गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (GBS) में प्रबंधन रणनीतियाँ
गीता ए ख्वाजा द्वारा गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (जीबीएस) में प्रबंधन रणनीतियाँ!
परिचय और एटियोपैथोजेनेसिस:
Guillain Barre Syndrome में प्रति 100, 000 आबादी 0.4 से 1.9 है। यह एक अधिग्रहीत ऑटोइम्यून तीव्र भड़काऊ पॉलीडिकुलो न्यूरोपैथी (एआईडीपी) के रूप में परिभाषित किया गया है। जीके की शुरुआत से एक महीने पहले तक 50 से 70 प्रतिशत मामलों में एंटीकेडल वायरल संक्रमण, टीकाकरण या सर्जरी का इतिहास प्राप्त किया जा सकता है।
कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी जीबीएस के जीनियस में फंसाया गया सबसे आम संक्रामक जीव है। एंटीसेडेंट संक्रमण या घटनाएं परिधीय तंत्रिका माइलिन के खिलाफ निर्देशित एक प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को ट्रिगर करती हैं। सेल मध्यस्थता और विनोदी प्रतिरक्षा तंत्र दोनों जीबीएस के रोगजनन में एक भूमिका निभाते हैं।
परिधीय तंत्रिका तंत्र में व्यापक भड़काऊ प्रतिक्रिया अक्षतंतुओं के बंटवारे के साथ खंडीय विघटन के साथ होती है। जीबीएस किसी भी उम्र में हो सकता है लेकिन 50-74 वर्ष आयु वर्ग में एक चरम घटना है। पुरुष / महिला का अनुपात 3: 2 है।
नैदानिक विशेषताएं और प्राकृतिक इतिहास:
यह एक तीव्र शुरुआत, अपेक्षाकृत सममित, मुख्य रूप से मोटर की विशेषता है, फ्लेसीड फ्लेक्सिक पक्षाघात है जो 4 सप्ताह तक की अवधि में विकसित होता है। हालांकि सत्तर प्रतिशत मामले दूसरे सप्ताह के अंत तक चरम पर पहुंच जाते हैं। प्रेडिनेंट प्रॉक्सिमल लिम्ब कमजोरी फेशियल (40%) बल्ब (30%) या ओकुलर (10%) पाल्सी और श्वसन विफलता के साथ 10-30 प्रतिशत मामलों में हो सकती है।
संवेदी लक्षण संकेतों की तुलना में अधिक प्रमुख होते हैं और यह अंग पक्षाघात या डिस्टेस्टिक लिम्ब दर्द का रूप ले सकते हैं। ऑटोनॉनिक डिसफंक्शन आम है और रक्तचाप में क्षिप्रहृदयता, हृदय संबंधी विकृति या उतार-चढ़ाव का रूप ले सकता है। पैपिल्डेमा 1 प्रतिशत मामलों में हो सकता है और एक्स्टेंसर प्लांटर का भी सामना करना पड़ सकता है।
जीबीएस एक स्व-सीमित मोनो-फासिक विकार है और चरम पर पहुंचने के बाद पठार का चरण एक से कई सप्ताह तक रह सकता है और इसके बाद अगले 2 से 6 महीने या उससे अधिक समय तक चर वसूली होती है। 70-80 फीसदी मामलों में अच्छी रिकवरी होती है। सात प्रतिशत गंभीर मोटर बाधा से बचे हैं। तत्काल मृत्यु दर लगभग 4–13 प्रतिशत है। जीबीएस वेरिएंट में मिलर फिशर सिंड्रोम (तीव्र शुरुआत ऑप्थेल्मोपेलिया, गतिभंग और फ्लेक्सिया हैं), शुद्ध संवेदी सिंड्रोम, पैन-डिसटोनोमिया, शुद्ध अक्षीय रूप, शुद्ध श्वसन विफलता और आवर्तक पीबीएस शामिल हैं। जांच और नैदानिक मानदंड।
1990 में तालिका (1 टेबल) में असबरी द्वारा जीबीएस के नैदानिक मानदंड संशोधित किए गए थे और नैदानिक सुविधाओं, सीएसएफ परीक्षा और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी पर आधारित हैं। सीएसएफ परीक्षा में एक एबिनो-साइटोलॉजिकल पृथक्करण दिखाया गया है, लेकिन 20 प्रतिशत तक सामान्य हो सकता है। इलेक्ट्रोफिजियोलॉजी सेग्मेंटली डिमैलिनेशन की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया को दर्शाता है। मोटर तंत्रिका प्रवाहकत्त्व अध्ययन दो या अधिक नसों में लंबे समय तक डिस्टल विलंबता, कम मोटर NCV (<70% सामान्य), चालन ब्लॉक और लंबे समय तक या अनुपस्थित 'एफ' तरंगों को प्रकट कर सकते हैं। 58-76 प्रतिशत मामलों में संवेदी चालन असामान्य हो सकता है।
GBS के एक्सोनल वेरिएंट को CMG के आयाम में कमी और EMG में डेनिज़ेशन पोटेंशिअल द्वारा चिह्नित किया जाता है। यह मुख्य रूप से भारत और चीन से रिपोर्ट किया गया है और कम अनुकूल परिणाम है।
उपचार:
जीबीएस में जटिलताओं को ठीक करने और रोकने के लिए इम्यून-मॉड्यूलेशन का उपयोग किया गया है। जीबीएस के प्रबंधन में तीन उपचार तौर-तरीकों, जैसे स्टेरॉयड, प्लाज्मा एक्सचेंज (पीई) और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (आईवीआईजी) का बड़े पैमाने पर मूल्यांकन किया गया है। स्टेरॉयड को अप्रभावी दिखाया गया है लेकिन पीई और आईवीआईजी 66-75 प्रतिशत मामलों में प्रभावी हैं। हल्के मोटर की कमजोरी या रोग स्थिरीकरण वाले मरीजों को प्रतिरक्षा-मॉड्यूलेशन की आवश्यकता नहीं होती है।
पीई और आईवीआईजी के रोगियों में गंभीर कमजोरी और असावधानी से चलने में असमर्थता, बल्ब पक्षाघात, श्वसन विफलता या तीव्र गति से प्रगति का संकेत मिलता है। रोग स्थिरीकरण के बाद या बीमारी के पहले 2 सप्ताह की शुरुआत के बाद इम्यून-मॉड्यूलेशन से कोई लाभ नहीं होता है। पीई संचलन से रोगजनक कारकों को हटाकर कार्य करता है और दो तिहाई मामलों में प्रभावी है। यह वसूली को तेज करता है और वेंटिलेटर पर समय को कम करता है। कार्रवाई की शुरुआत सप्ताह के दिनों में होती है।
उपचार प्रोटोकॉल अलग-अलग होते हैं, लेकिन अधिकांश अधिकारी 7-10 दिनों की अवधि में (वैकल्पिक दिनों पर प्रदर्शन) कुल 3 से 5 एक्सचेंजों की सलाह देते हैं। बड़ी मात्रा में आदान-प्रदान 40-50ml प्लाज्मा / किलोग्राम शरीर के वजन (3-5 लीटर) को प्रति बैठे हटाने पर जोर देता है। छोटी मात्रा के आदान-प्रदान समान रूप से प्रभावी होते हैं और प्रति बैठे 10- 15 मिलीग्राम प्लाज्मा / किग्रा शरीर के वजन (1-2 लीटर) को हटाने की आवश्यकता होती है। उपचार से संबंधित उतार-चढ़ाव या रिलेप्स 10-25 प्रतिशत मामलों में अंतिम एक्सचेंज के 1-6 सप्ताह के भीतर हो सकते हैं। पीई उन ऑटोइंनबॉडी को नहीं हटाता है जो रक्त तंत्रिका तंत्र की बाधा को पार कर चुके हैं और बीमारी के शुरू होने के 2 - 3 सप्ताह बाद कोई फायदा नहीं होता है।
आईवीआईजी बच्चों और बुजुर्गों में पसंदीदा उपचार पद्धति है और 75 प्रतिशत मामलों में प्रभावी है। यह अच्छी तरह से सहन किया जाता है और इसके कुछ दुष्प्रभाव होते हैं। 5 दिनों के लिए वयस्क खुराक 400mg / kg / day है। कार्रवाई की शुरुआत कुछ दिनों से 3 - 4 सप्ताह के भीतर होती है। आईवीआईजी का 23 दिनों का आधा जीवन है और प्रभाव 2-9 सप्ताह तक रहता है। उपचार संबंधी उतार-चढ़ाव या रिलेप्स 0.6 से 5.5 प्रतिशत मामलों में हो सकते हैं। एक दिए गए केंद्र में उपलब्ध सुविधाओं के साथ आईवीआईजी और पीई के पेशेवरों और विपक्ष और चिकित्सा की लागत को एक मामले में उपचार की रेखा तय करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए।
पीई और आईवीआईजी के साथ संयुक्त उपचार का एक synergistic प्रभाव हो सकता है, लेकिन इसकी लागत, जोखिम और सीमांत लाभ को कम कर देते हैं। आईवीआईजी और आईवी मेथिलप्रेडिसोलोन (500 मिलीग्राम / दिन) के साथ संयुक्त चिकित्सा शायद आईवीआईजी की तुलना में अधिक तेजी से वसूली का कारण बनती है, लेकिन आगे के परीक्षणों की आवश्यकता होती है।
सहायक चिकित्सा के रूप में सहायक देखभाल महत्वपूर्ण है। वेंटिलेटरी सहायता 10 से कम सांस की गिनती वाले रोगियों में इंगित की जाती है, मजबूरन 12 से 15 मिलीलीटर प्रति किलोग्राम शरीर के वजन और एचजी के 70 मिमी से कम के धमनी पीओ 2 से कम की महत्वपूर्ण क्षमता। यदि 10 से 14 दिनों के लिए वेंटिलेटरी सहायता की आवश्यकता है, तो ट्रेकोस्टोमी पर विचार किया जाना चाहिए। हृदय की निगरानी, दर्द प्रबंधन, गहरी शिरा घनास्त्रता और फिजियोथेरेपी के प्रोफिलैक्सिस सभी महत्वपूर्ण सामान्य उपाय हैं।
